Actualizado en 24/06/2013

LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

El lupus eritematoso sistémico tal vez sea la más característica de las enfermedades autoinmunes. Es una enfermedad riquísima en hallazgos clínicos y pese a ello poco comprendida. Entienda qué es el lupus y sepa cuáles órganos son los más afectados.

¿Qué es el lupus?

La enfermedad lupus es caracterizada por la producción de varios autoanticuerpos, es decir, anticuerpos que atacan al propio cuerpo. Entre los autoanticuerpos comunes del lupus hay uno contra el núcleo de las células y otro contra el ADN del propio paciente. Con eso, ya se pueden imaginar los estragos que la enfermedad puede causar, ya que la misma crea anticuerpos contra estructuras esenciales para nuestra vida.

No se sabe por qué el cuerpo comienza a producir esos anticuerpos. Existe probablemente una asociación de factores genéticos, pues la enfermedad es más común cuando hay antecedentes familiares positivos y factores ambientales todavía no identificados.

El lupus ataca piel, riñones, articulaciones, pulmón, corazón, vasos sanguíneos, células de sangre, sistema nervioso, tracto gastrointestinal, entre otros órganos y tejidos. La enfermedad es nueve veces más común en mujeres que en hombres y ocurre en todas las edades, siendo más preponderante entre los 20 y los 40 años.

El lupus es una enfermedad de difícil tratamiento y en casos graves requiere el uso de drogas inmunosupresoras fuertes. Al tiempo que es un desafío tratarla, es una patología que muestra cuánto ha avanzado la medicina en las últimas décadas. En la década del 50, más del 60% de los pacientes morían antes de completar cinco años de enfermedad. Hoy en día, el 80% sobreviven por al menos veinte años.

Síntomas del lupus eritematoso sistémico

Vamos a describir los síntomas más comunes del lupus. Eso no significa que todo paciente con lupus tendrá obligatoriamente todas las manifestaciones explicadas abajo. Existen casos de lupus con pocos síntomas y casos con muchos síntomas.

Articulaciones

El daño en las articulaciones ocurre en hasta un 95% de los pacientes con lupus. Las dos principales manifestaciones son la artritis (inflamación de la articulación) y la artralgia (dolor articular sin señales inflamatorias). Muchas veces esos síntomas surgen años antes del diagnóstico definitivo de lupus.

La artritis y la artralgia del lupus tienen algunas características que las diferencian de las otras enfermedades que también afectan las articulaciones:

Son migratorias, es decir, los dolores cambian de articulaciones en cuestión de 24-48 horas. Un día duelen las rodillas, al día siguiente el puño, y al tercer día el hombro, después vuelve a las rodillas, etc.

La implicación es simétrica, es decir, cuando una rodilla duele, la otra también.

Suele presentarse como poliartritis o poliartralgia, lo que significa que varias articulaciones duelen al mismo tiempo. El acometimiento de una única articulación es un indicio a favor de otros diagnósticos, como la gota (lea: GOTA | ÁCIDO ÚRICO | Síntomas y dieta) o artritis séptica.

En general, la articulación duele mucho más de lo que la apariencia puede sugerir para quien la examina.

Las articulaciones más comúnmente afectadas son las de las manos y dedos (falanges), puño y rodillas.

Piel

Otro órgano muy frecuentemente afectado es la piel. Hasta el 80% de los pacientes con lupus presentan algún tipo de problema cutáneo, principalmente en las áreas expuestas al sol.

Las lesiones típicas incluyen el rash malar o rash en alas de mariposa. Se trata de un área rojiza que encubre las mejillas y la nariz como puede ser visto en las fotos de abajo.

Lúpus- rash em asa de borboleta
Eritema malar

El rash malar (eritema malar) aparece en por lo menos un 50% de los pacientes, suele durar algunos días y aparece siempre que hay exposición solar. Exposición prolongada a luces fluorescentes también puede desencadenar lesiones cutáneas del lupus.

Otra lesión dermatológica común es el lupus discoide, que se caracteriza por placas redondas y rojizas, más comunes en el rostro, cuello y cuero cabelludo.

El lupus discoide puede hacer parte del cuadro de lupus sistémico, o ser la única manifestación de la enfermedad. En este último caso, el pronóstico es mejor, ya que no hay implicación de otros órganos.

Los pacientes con lupus discoide aislado presentan 10% de posibilidades de evolucionar hacia el lupus sistémico. Cuanto más numerosas sean las lesiones discoides, mayor será el riesgo de evolución hacia otros órganos.

Otras lesión dermatológica común es la pérdida del cabello, que puede afectar no sólo el cuero cabelludo, sino también las cejas, las pestañas y la barba.

Lupus discoide
Lupus discoide

Úlceras orales similares a las aftas son comunes, pero con la diferencia de ser, por lo general, indoloras (lea: AFTAS BUCALES | Causas y tratamiento).

El fenómeno de Raynaud es una alteración en la coloración de los miembros causado por espasmo de los vasos sanguíneos. El espasmo de las arterias provoca una súbita falta de sangre, dejando la mano pálida. Si el espasmo persiste, la falta de sangre hace que la mano que estaba pálida comience a quedar enrojecida. Esta isquemia puede causar mucho dolor. Cuando el espasmo desaparece, el rápido retorno de la sangre deja la piel caliente y bien enrojecida.

El fenómeno de Raynaud no es exclusivo del lupus y puede ocurrir incluso en personas sin enfermedad alguna diagnosticada. Frío, tabaco y cafeína pueden ser detonantes para ese síntoma.

Riñones

Hasta un 75% de los pacientes con lupus desarrollarán alguna lesión renal durante el curso de su enfermedad.

El hallazgo más común es la pérdida de proteínas en la orina, llamada de proteinuria.

Otros hallazgos importantes son:

Hematuria (sangre en la orina), que puede ser macroscópica o microscópica.
Elevación de la creatinina sanguínea, que indica insuficiencia renal.
Hipertensión.

El acometimiento renal más común es la glomerulonefritis (lesión del glomérulo) causada por los autoanticuerpos. Existen básicamente cinco tipo de glomerulonefritis por lupus, reunidas por el termino nefritis lúpica.

Ellas son:

Nefritis lúpica clase I – Glomerulonefritis mesangial mínima.

Nefritis lúpica clase II – Glomerulonefritis proliferativa mesangial .

Nefritis lúpica clase III – Glomerulonefritis proliferativa focal.

Nefritis lúpica clase IV – Glomerulonefritis proliferativa difusa.

Nefritis lúpica clase V – Glomerulonefritis membranosa.

Las clases III, IV y V son las más graves, siendo la glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV) la que presenta peor pronóstico. La glomerulonefritis mesangial mínima (clase I) es la más leve.

La nefritis lúpica es clasificada en clases porque cada una de esas lesiones presenta pronósticos y tratamientos distintos. Por eso, la identificación de qué tipo de nefritis lúpica tiene el paciente es de gran importancia.

Apenas con los datos clínicos no es posible establecer con qué tipo de nefritis lúpica estamos lidiando, ya que proteinuria, hematuria e insuficiencia renal son hallazgos comunes en las nefritis tipo II, III, IV y V. Por eso, todo paciente con lupus manifestando señales de enfermedad en los riñones debe someterse a biopsia renal para identificar qué tipo de lesión en el glomérulo están causando los anticuerpos.

Es perfectamente posible que un paciente presente más de una clase de nefritis lúpica al mismo tiempo.

Las clases I y II no suelen necesitar tratamiento específico, no obstante clases III, IV y V, como presentan peor diagnóstico y grave riesgo de insuficiencia renal terminal, son normalmente tratadas con drogas inmunosupresoras fuertes. Las más comunes son los corticoides (cortisona), ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil y azatioprina.

Los pacientes no tratados o que no presentan buena respuesta a las drogas, inevitablemente acaban por necesitar de la hemodiálisis.

Sangre

Los autoanticuerpos también pueden atacar las células sanguíneas producidas por la médula ósea. La alteración más común es la anemia, que ocurre no sólo por la destrucción de los hematíes, sino también por la inhibición de la producción en la médula ósea.

Otra alteración hematológica común es la disminución de los glóbulos blancos (leucocitos), llamada de leucopenia. El mecanismo es el mismo de la anemia, destrucción e inhibición de su producción. Siguiendo el mismo raciocinio, también podemos encontrar la reducción del número de plaquetas, llamado de trombocitopenia.

Cuando tenemos una caída de los tres linajes sanguíneos al mismo tiempo (hematíes, leucocitos y plaquetas) damos el nombre de pancitopenia.

Cualquiera de esas alteraciones puede ser fatal, sea por una grave anemia, por infecciones debido a la disminución de glóbulos blancos o por sangrados espontáneos debido a la caída de las plaquetas.

El aumento de los linfonodos y del bazo también son un hallazgo común en el lupus y pueden ser confundidos con linfoma.

Otro problema común en el lupus es el surgimiento de trombosis. El síndrome del anticuerpo antifosfolípido es una enfermedad que ocurre con frecuencia en los pacientes con lupus y está asociada a la formación de múltiples trombos, tanto en las arterias como en las venas, pudiendo llevar a cuadros de ACV (accidente cerebrovascular), infarto renal, isquemia de los miembros, trombosis venosa de las piernas y embolia pulmonar.

Vasos sanguíneos

Además de las trombosis que ocurren con el síndrome del anticuerpo antifosfolípido, los autoanticuerpos del lupus pueden atacar los vasos sanguíneos directamente, causando lo que llamamos de vasculitis. La vasculitis puede afectar cualquier vaso del cuerpo, pudiendo perjudicar la piel, los ojos, el cerebro, los riñones…

Sistema nervioso

El lupus puede cursar con síndromes neurológicos y psiquiátricos.

Las lesiones neurológicas ocurren por trombosis y vasculitis, que acaban por provocar un ACV.

Alteraciones psiquiátricas también pueden ocurrir debido al lupus. Las más comunes son la psicosis, en la cual el paciente comienza a tener pensamientos extraños y alucinaciones, y la demencia, con pérdida progresiva de la memoria y de la capacidad de efectuar tareas simples.

Otros órganos

Virtualmente cualquier órgano del cuerpo puede ser afectado por los anticuerpos del lupus. Derrame pericárdico y derrame pleural (agua en la pleura y en el pericardio) son hallazgos comunes. Ataques al sistema gastrointestinal, a los pulmones, infartos del miocardio, lesiones en las válvulas cardiacas y pancreatitis también pueden ocurrir.

Otros hallazgos muy predominantes en el lupus son el cansancio (fatiga), la pérdida involuntaria de peso y fiebre baja constante.

Diagnóstico del lupus

El diagnóstico del lupus se hace a través de los hallazgos clínicos y de la medición de anticuerpos en la sangre. El principal es el ANA (Anticuerpos antinucleares), el anticuerpo contra proteínas del núcleo de la célula.

El ANA está casi siempre presente en los casos de lupus, pero también puede ocurrir en otras enfermedades autoinmunes como hipotiroidismo de Hashimoto, artritis reumatoide, esclerodermia, etc.

El ANA, entretanto, puede eventualmente estar positivo en personas normales. Por lo tanto, su presencia no necesariamente confirma la enfermedad, sin embargo su ausencia excluye el diagnóstico de lupus en casi un 100%. Los casos de lupus discoide aislado, sin acometimiento sistémico, son la excepción, pudiendo no tener los anticuerpos ANA positivos.

La presencia de otros dos anticuerpos están muy asociados al lupus: Anti-Sm y anti-dsDNA. La presencia de síntomas típicos, ANA positivo y uno de esos dos anticuerpos cierran el diagnóstico de lupus.

Tratamiento del lupus

El tratamiento se realiza normalmente con corticoides, cloroquina y antiinflamatorios. En casos más severos, son necesarias drogas más fuertes como ciclofosfamida, micofenolato mofetil, azatioprina y el propio corticoide en dosis elevadísimas.

En 2011 fue aprobada una droga más contra el lupus, llamada Belimumab (Benysta®). Este medicamento es un anticuerpo sintético contra nuestros linfocitos B, las células de defensa que producen los autoanticuerpos del lupus. El Belimumab debe ser usado en conjunto con las actuales drogas, y parece reducir la actividad de la enfermedad y la frecuencia de recaídas. Es importante destacar que los estudios con esta droga no incluyeron pacientes que usaron ciclofosfamida anteriormente o que tuvieron lesión renal o neurológica debido al lupus. Esto significa que la droga fue probada apenas en pacientes con casos más leves de la enfermedad. Otro dato es que en los dos estudios conducidos, la droga tuvo menor eficacia en pacientes afrodescendientes, lo que al parecer no resulta una buena opción para este grupo étnico.

En casos muy graves, como vasculitis difusa, hemorragia pulmonar, lesiones neurológicas, etc., puede ser necesario el tratamiento con plasmaféresis para reducir el número de autoanticuerpos circulantes.

Los enfermos con lupus pueden alternar fases de crisis y fases de remisión. Algunos pacientes logran pasar años sin síntomas de la enfermedad. Algunos factores favorecen la reactivación de la enfermedad en los pacientes en remisión:

Exposición al sol.
Estrés físico o mental.
Embarazo.
Infecciones.
Tabaco.
Abandono del tratamiento.

Este texto fue traducido por Carlos Ordóñez.
Versión en portugués: LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO | Sintomas e tratamento